如果孩子患有先天性小耳畸形，对父母来说，除了会担心耳朵外形发育不好影响孩子的社交和心理发育，往往还会担心小耳畸形对听力的影响。

先天性小耳畸形（又叫第一第二腮弓综合症）是一种同一病症里，严重程度差异性很大的疾病。最轻的患者只在耳朵前面长一个小副耳，最重的则耳朵完全没有发育(无耳畸形)，大部分患者是位于两者之间的。无论畸形轻重，如果外耳道发育良好，绝大多数情况下患耳的听力是正常的，但如果外耳道闭锁，没有耳洞，听力无疑是会受影响的。但即便耳道闭锁，多数孩子的耳朵仍不会完全没听力，这是由耳朵的结构和功能分工决定的。

不同程度的耳畸形

人的耳朵，耳郭是聚声的，外耳道是传导声音的，外耳道最里面是鼓膜，起保护中耳和放大声音的作用，中耳里有三块小米粒大小的骨头（镫骨、锤骨和砧骨），这三块人体最小的骨头和两条人体最小的肌肉（鼓膜张肌和镫骨肌）共同组成了一个杠杆系统，把鼓膜振动的声波信号进一步放大后传递到内耳，而后者将声音信号变成电信号，由听神经传输到大脑。只要患小耳畸形的孩子内耳是正常的，还是会有听力的，但有病的一侧的耳朵听力会下降。

耳朵剖面图

对于单侧小耳畸形的患者来说，因为对侧有一只正常的耳朵，所以一般情况下的听力是没有多大问题的，有很多患病的女孩子用长头发遮盖住患耳，小伙伴们都不一定能发现她的耳朵有问题。但影响不大并不是真的完全没问题，人之所以长了两只耳朵，是为了更好地辨别声音的方向，两耳健康的人身后如果有汽车驶来，通常可以辨别出汽车来自哪个方向，而小耳畸形的孩子却会有一些困难。

除了辨别声音方向有些困难外，这些患者在生活中偶尔也会感觉到一点不方便，比方和恋人到电影院看电影，通常患者只能让恋人坐在好耳朵那一侧，否则，就不好说悄悄话了。单侧小耳畸形的患者，他们的日常生活和工作几乎不受影响，除了像乐队指挥、飞行员、宇航员和侦察兵等少数职业他们不能做外，其他职业一般都不受限制，我的病人有当医生护士的（需要用听诊器），有当领导的，也有当老板的，做科学研究的也不在少数，前途依旧远大。通常，单侧小耳畸形的孩子并不需要做听力重建。但如果是双侧耳朵发育异常的孩子，需要听力重建的可能性就会大大增加了。

(文/郭树忠教授 文献整理、数据核实 / 李丹医生 责编 / 余余 )