耳朵畸形伴随的“大小脸”
先天性小耳畸形的患者在耳朵发育异常的同时,常常会伴有“大小脸”现象的发生,这种患侧脸的发育不良导致两侧脸的不对称医学上称为“半侧颜面发育不良”。
我在以往发表文章中介绍过先天性耳畸形的发病机制。在胚胎发育的早期,胎儿在母亲的子宫里还只是一个小小的“肉团团”,之后在发育成头面部的部位逐渐分化出数个“芽芽”,医学上叫腮弓,其中发育成耳朵的胚胎组织是“第一、第二腮弓”,但第一、第二腮弓发育出来的不只是耳朵,还包括颌面部的皮肤软组织和下颌骨。
为什么第一、第二腮弓发育受到影响目前还不清楚,有很多学说,其中有一个学说是说第一、第二腮弓里面的血管堵塞了,这好比农民种了很多地,有一块地的水渠堵上了,那块地里的庄稼因为干旱而不好好长,耳朵发育异常的情况也大致如此。
可以推测,当血管堵塞少,影响的范围就小,如果堵塞的多,影响的范围就大。在临床上,我们可以看到这种病的影响范围真的有大有小。影响小的可能只有“副耳”这样的很轻的畸形,再重一点则会出现耳朵发育不良,其程度也是有轻有重,如果范围进一步扩大,则会导致患病一侧的脸发育受阻,同样,影响的程度也有轻有重,轻度的只有两侧面部轻度的不对称,重度的则会导致两侧面部差异很大,甚至出现面神经发育不良而导致眉毛抬不起来、嘴歪,更严重的会合并口角裂开(医学上叫面横裂)。
面部发育异常常常包括了骨骼、肌肉、皮肤、甚至是面神经等软组织,骨骼受影响的主要是下颌骨,但上颌骨也会因下颌骨发育不良而受牵涉。少数病例会牵涉到颧骨。
有很多家长以为是耳朵发育异常而导致了面部发育异常,实际上两者不是因果关系,是并行发展的疾病。
也有的家长以为这种面部畸形会逐渐减轻或者加重,实际上,面部发育异常出生后其严重程度就已经定了,既不会加重,也不会减轻,面部会成比例生长,一出生轻的会一直是轻的,一出生是重的会一直是重的,孩子的脸会成比例生长。
有些家长认为改变孩子睡眠时头睡的方向可以矫正面部畸形,实际上,睡觉的方向既不会加重面部病情,也不会减轻。
也有些家长希望通过按摩而让患侧的脸加快生长,这实际上也是无用的。很轻度的“大小脸”是不需要治疗的,因为,两侧脸轻度不对称很常见,正常人两侧脸完全对称的是少数。
如果是轻度两侧脸不对称,孩子成年后可以进行脂肪移植,如果是中度两侧不对称,可以考虑长大之后做人工材料、或者肋软骨移植的同时进行脂肪移植,严重的“大小脸”可以在造耳朵的同时进行下颌骨的牵引成骨。
但考虑到面部外形是三维立体的形态,目前的治疗方法只能是改善,还很难做到两侧完全对称。